Hématologie

Le syndrome VEXAS

Horizons Hémato · 22 décembre 2022 · Décembre 2022

Le syndrome VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) est une maladie monogénique de l’adulte causée par des mutations somatiques du gène UBA1 dans les progéniteurs hématopoiétiques. Les patients développent un spectre large de manifestations cliniques inflammatoires et hématologiques, conduisant à une morbi-mortalité importante. La prise en charge thérapeutique reste encore mal codifiée. VEXAS syndrome (vacuoles,